Хроническая дыхательная недостаточность, одно из основных заболеваний бронхолегочной системы

     Содержание

Введение……………………………………………………….............................
Глава 1. Хроническая дыхательная недостаточность, одно из основных заболеваний бронхолегочной системы…………………………………. 
1.1.  Общая характеристика хронической дыхательной недостаточности…………………………………………………….
1.2.  Диагностика хронической дыхательной недостаточности………….
1.3.  Пороки развития бронхолегочной системы………………
1.4.  Лечение хронической дыхательной недостаточности
1.5.  Профилактика хронической дыхательной недостаточности……….
Глава 2. Практико-ориентированное исследование проблемы хронической дыхательной недостаточности при заболеваниях бронхолегочной системы 
  2.1. Констатирующий эксперимент
  2.2. Формирующий эксперимент
  2.3. Контрольный эксперимент
  2.4. Выводы и рекомендации
  Пояснения:
     Вторая глава (исследовательская часть) посвящается анализу практического материала, полученного во время преддипломной практики. В ней содержатся описания выявленных проблем и тенденции развития объекта и предмета изучения на основе анализа конкретного материала по избранной теме. Описание способов решения выявленных проблем. 
  
Заключение
Глоссарий
Литература
Пояснения:
Список источников составляется в следующем порядке:
1. Федеральные законы.
2. Указы Президента РФ.
3. Постановления Правительства
4. Нормативные правовые акты 
5. Монографии, учебники, учебные пособия в алфавитном порядке 
6. Интернет-ресурсы

Приложение




Введение
     По отчетам Министерства здравоохранения РФ за 2016 год болезни органов дыхания [БОД] (класс Х по МКБ -10) по заболеваемости составили в абсолютных числах 24024922 или 20634,2 на 100 тыс. населения и прочно удерживают 5 место среди всех заболеваний. Из них на такие болезни, как пневмония, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), бронхиальная астма, интерстициальные болезни легких приходится 15,5% от всех БОД. В Российской Федерации смертность от БОД в 2016 г составила 51,6 на 100 тыс. населения (74068 умерших), из них от пневмоний - 26,7 на 100 тыс. населения, ХОБЛ -  21,2 на 100 тыс. населения, бронхиальной астмы (БА) – 1,2 на 100 тыс. населения. Смертность от хронических заболеваний легких среди всех умерших от БОД составляет 38,9%, при проведении патологоанатомических вскрытий – 34,5%. Доля расхождений клинического и патологоанатомического диагнозов при пневмонии в 2016 г составила 11,3%, для хронических заболеваний легких этот показатель был равен 32,1 %. 
     Проведен анализ показателей смертности населения (ПСН) России от болезней органов дыхания (БОД) за 2016 г. и за январь-сентябрь по данным официальной статистической информации Минздрава России и Росстата. В 2016 г. в России (без учета Крымского федерального округа) ПСН от БОД составил 54,5, в т. ч. от пневмоний – 27,2 на 100 тыс. населения. Самые высокие ПСН от пневмоний в 2016 г. регистрировались в Дальневосточном федеральном округе (40,5 на 100 тыс.). В структуре смертности населения России по причине БОД в 2016 г. пневмония составляла 49,9 % всех случаев, хронические болезни нижних дыхательных путей – 43,2 %, в т. ч. хроническая обструктивная болезнь легких – 40,39 %, бронхиальная астма – 2,3 %. За 9 мес. 2016 г. ПСН от БОД составил 52,9, от пневмоний – 24,6, от гриппа и острых респираторных заболеваний – 0,3 на 100 тыс. С пневмонией связано 46,5 % смертей от БОД.
     По ориентировочным данным, число людей, страдающих хронической дыхательной недостаточностью и требующих проведения длительной оксигенотерапии или домашней вентиляции легких, в экономически развитых странах составляет 0,08-0,1%. 
     Согласно статистическим данным, в Санкт-Петербурге растет число больных с заболеваниями легких, осложнением которых является тяжелая хроническая дыхательная недостаточность: хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), бронхиальная астма, интерстициальные заболевания легких, муковисцидоз. В 2016 году в Санкт-Петербурге зарегистрировано около 20 000 больных хронической обструктивной болезнью легких. Законопроект предусматривает обеспечение граждан Российской Федерации, проживающих в Санкт-Петербурге, страдающих хронической дыхательной недостаточностью III степени, кислородными концентраторами (устройства, обеспечивающие концентрацию кислорода, вдыхаемого через нос или рот, в том числе аппараты для лечения кислородной недостаточности).
     Прогноз жизни при хронической дыхательной недостаточности различается. Все зависит от степени не поступающего кислорода. При одних болезнях люди погибают от кислородного голодания, при других – живут долгое время, лишь иногда проходя дополнительные ингаляционные процедуры и кислородные терапии. 
     Хоть речь идет о дыхательной неспособности, при которой люди обычно погибают, продолжительность жизни может не укорачиваться из-за данной болезни, если человек лечиться и постоянно проводит профилактические процедуры. 
     Изучение данной темы сохраняет свою актуальность по следующим причинам: 
1. Ранняя диагностика и лечение бронхолегочных заболеваний способствует уменьшению количества осложнений в виде дыхательной недостаточности, а так же внезапной смерти работоспособного населения.
2. Каждый год возрастает риск развития хронической дыхательной недостаточности у населения крупных городов.
     Цель работы: изучить методы профилактике хронической дыхательной недостаточности у пациентов с патологией бронхолегочной системы.
     Задачи: 
1. Проанализировать тему: профилактика хронической дыхательной недостаточности у пациентов с патологией бронхолегочной системы.
2. Изучить медицинскую литературу по теме: профилактика хронической дыхательной недостаточности у пациентов с патологией бронхолегочной системы.
3. Провести исследование по данной теме.
4. Разработать рекомендации медицинской сестры в профилактике хронической дыхательной недостаточности у пациентов с патологией бронхолегочной системы.
     Объекты исследования: пациенты пульмонологического отделения Городской больницы №26.
     Предмет исследования: современное состояние профилактике хронической дыхательной недостаточности у пациентов с патологией бронхолегочной системы
     Гипотеза: профилактику хронической дыхательной недостаточности у пациентов с патологией бронхолегочной системы знают не все.
     Метод исследования: анкетирование.
     Процедура проведения исследования и обработка данных: сравнить результаты в начале исследования и в конце, после проведения работы.

     




Глава 1. Хроническая дыхательная недостаточность, одно из основных заболеваний бронхолегочной системы
1.1. Общая характеристика хронической дыхательной недостаточности
     Хроническая дыхательная недостаточность – симптомокомплекс, обусловленный невозможностью системы дыхания обеспечить необходимое соотношение газов артериальной крови. Характеризуется постепенным развитием на фоне прогрессирования основного заболевания. При обострении причинно значимой патологии может приобретать признаки острой дыхательной недостаточности. Для хронической дыхательной недостаточности характерны следующие особенности: развитие в течение нескольких месяцем или лет; постепенное начало и прогрессирующее течение. 
     Хроническая дыхательная недостаточность (ХДН) развивается на поздних (терминальных) стадиях заболеваний легких и занимает ведущее место среди всех причин смерти. Главным признаком ХДН является развитие гипоксии, при этом наиболее частым механизмом, ведущим к развитию этого состояния, является вентиляционно-перфузионный дисбаланс, который имеет разную природу при обструктивном и рестриктивном типе дыхательной недостаточности.
     Наиболее частые причины, обуславливающие возникновение хронической дыхательной недостаточности, служат бронхолегочные заболевания. К ним относятся бронхиолиты, бронхит курильщика и другие формы хронического бронхита, бронхоэктатической болезни, бронхиальной астмы, хронический обструктивный бронхит легких, туберкулез, эмфизема и другие. Признаками дыхательной недостаточности на поздних стадиях сопровождается легочная гипертензия.
     К хронической дыхательной недостаточности могут приводить заболевания грудной клетки, ограничивающие глубину вдоха. Кроме всего прочего, хроническая дыхательная недостаточность может являться следствием поражения нейромышечного аппарата при мышечной дистрофии Дюшенна, полиомиелита, паралича диафрагмы, спинномозговой травмы. В число возможных причин хроническая дыхательная недостаточность также входят анемия, врожденные пороки сердца, гипотиреоз, неполное восстановление после эпизода острой дыхательной недостаточности.
     Таким образом, основными патофизиологическими механизмами формирования хронической дыхательной недостаточности выступают альвеолярная гиповентиляция, вентиляционно-перфузионный дисбаланс, нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану. Следствием этих процессов является развитие гиперкапнии и гипоксемии, в ответ на которые организм запускает ряд компенсаторных реакций, призванных обеспечить транспорт кислорода к тканям. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается тахикардия и увеличение сердечного выброса. В ответ на альвеолярную гипоксию возникает легочная вазоконстрикция, сопровождающаяся улучшением вентиляционно-перфузионных отношений. В крови развивается эритроцитоз, повышающий кислородную емкость крови. Однако наряду с положительными эффектами, компенсаторные механизмы играют и отрицательную роль. Все перечисленные приспособительные реакции со временем приводят к формированию легочной гипертензии, легочного сердца и сердечной недостаточности. Также выделяют другие факторы хронической дыхательной недостаточности: ожирение, сердечная недостаточность хронического типа, атрофия дыхательных мышц, опухоли легких, нарушения в центральной и вегетативной системе.
     Клиническое течение хронической дыхательной недостаточности зависит от основной патологии, типа и тяжести дыхательной недостаточности. Основные симптомы хронической дыхательной недостаточности являются: одышка, кашель, беспокойство, бледность и синюшность кожи, снижение работоспособности, головокружение, судороги, нарушение сознания, усталость, спутанная речь, тремор, слабоумие. Одышка при физических усилиях долгие годы может служить единственным признаком хронической дыхательной недостаточности.
     Клиническая классификация дыхательной недостаточности предусматривает выделение четырех ее стадий:
I (начальная) – носит скрытое течение, маскируясь симптомами основного заболевания. Ощущения нехватки воздухи и учащение дыхания возникают при физических усилиях.
II (субкомпенсированная) – одышка возникает в состоянии покоя, больной постоянно жалуется на нехватку воздуха, испытывает чувство беспокойства и тревоги. В акте дыхания задействована дополнительная мускулатура, имеет место цианоз губ и кончиков пальцев.
III (декомпенсированная) – одышка резко выражена и заставляет больного принимать вынужденное положение. В дыхании участвует вспомогательная мускулатура, отмечается распространенный цианоз, психомоторное возбуждение.
IV (терминальная) – характеризуется угнетением сознания, разлитым цианозом, поверхностным аритмичным дыханием, брадикардией, артериальной гипотензией, олигоанурией. Может переходить в гипоксемическую или гиперкапническую кому.
1.2. Диагностика хронической дыхательной недостаточности
     Все диагностические методы можно разделить на две группы. Первая включает общие методы, направленные на определение состояния пациента и обнаружение самой дыхательной недостаточности. Вторая группа включает лабораторные и инструментальные методы, которые помогают обнаружить конкретное заболевание, которое стало первопричиной проблем с дыханием.
 
Основными методами, которые применяются в диагностике дыхательной недостаточности, являются:
* физикальный осмотр пациента;
* спирометрия;
* определение газового состава крови.
Физикальный осмотр пациента
     Физикальный осмотр пациента – это совокупность диагностических методов, к которым прибегает врач при первичном осмотре пациента. Они дают более поверхностные сведения о состоянии больного, однако на основании этих сведений хороший специалист сразу может предположить правильный диагноз.
     Физикальный осмотр пациента с дыхательной недостаточностью включает:
1 Общий осмотр грудной клетки. При осмотре грудной клетки врач обращает внимание на амплитуду дыхательных движений, состояние кожи в межреберных промежутках, форму грудной клетки в целом. Любые изменения могут наводить на мысли о причине проблем с дыханием.
2 Пальпация. Пальпация представляет собой прощупывание тканей. Для диагностики причин грудной недостаточности имеет значение увеличение подмышечных и подключичных лимфоузлов. Это может помочь в установлении первопричины дыхательной недостаточности.
3 Перкуссия. Перкуссия – это «простукивание» грудной полости с помощью пальцев. Данный метод является весьма информативным при диагностике заболеваний дыхательной системы. Над плотными образованиями перкуторный звук будет притупленным, не таким гулким, как над нормальной легочной тканью. Притупление определяется в случае абсцесса легкого, пневмонии, экссудативного плеврита, очагового пневмосклероза.
4 Аускультация. Аускультация проводится с помощью стетофонендоскопа. Врач старается уловить изменения в дыхании пациента. Они бывают нескольких видов. Например, при скоплении жидкости в легких (отек, пневмония) можно услышать влажные хрипы. При деформации бронхов или склерозе будут соответственно жесткое дыхание и тишина (область склероза не вентилируется и никаких шумов быть не может).
5 Измерение пульса. Измерение пульса является обязательной процедурой, так как оно позволяет оценить работу сердца. 
6 Измерение частоты дыхания. Частота дыхания является важным параметром, позволяющим классифицировать дыхательную недостаточность. Если дыхание учащенное и поверхностное, то речь идет о компенсаторном механизме. Такое наблюдается во многих случаях острой недостаточности и почти всегда при хронической недостаточности. Частота дыхания может достигать 25 – 30 в минуту при норме в 16 – 20. При проблемах с дыхательным центром или дыхательными мышцами, наоборот, дыхание замедляется.
7 Измерение температуры. Температура может повышаться при острой дыхательной недостаточности. Чаще всего это происходит из-за воспалительных процессов в легких (пневмония, острый бронхит). Хроническая дыхательная недостаточность редко сопровождается повышением температуры.
8 Измерение артериального давления. Артериальное давление может быть, как пониженным, так и повышенным. Ниже нормы оно будет при шоковых состояниях. Тогда врач может заподозрить острый респираторный дистресс-синдром, тяжелую аллергическую реакцию. Повышенное давление может говорить о начинающемся отеке легких, который и является причиной острой дыхательной недостаточности.
Таким образом, с помощью вышеперечисленных манипуляций врач может быстро получить довольно полную картину состояния пациента. Это позволит составить предварительный план дальнейшего обследования.
     Спирометрия
   Спирометрия представляет собой инструментальный метод исследования внешнего дыхания, который позволяет довольно объективно оценить состояние дыхательной системы пациента. Чаще всего данный диагностический метод применяют в случае хронической дыхательной недостаточности, чтобы проследить, как быстро прогрессирует заболевание.
     С помощью спирометрии можно оценить следующие показатели:
* жизненная емкость легких;
* объем форсированного (усиленного) выдоха за первую секунду;
* индекс Тиффно;
* пиковая скорость движения воздуха на выдохе.
Как правило, у больных с хронической дыхательной недостаточностью все эти показатели заметно снижены. 
     Определение газового состава крови.
На палец пациенту надевают специальный приборчик, снабженный спектрофотометрическим датчиком. Он считывает данные о степени насыщения крови кислородом и выдает результат в виде процентов. Данный метод является основным при оценке тяжести дыхательной недостаточности. Для пациентов он абсолютно не обременителен, не доставляет болевых ощущений и неудобств и не имеет противопоказаний.
     Для определения причины дыхательной недостаточности и подбора лечения применяются следующие диагностические методы:
* анализ крови;
* анализ мочи;
* рентгенография;
* бактериологический анализ мокроты;
* бронхоскопия;
* электрокардиография.
Анализ крови
     Анализ крови является очень важным компонентом в диагностическом процессе. Дело в том, что характерные изменения различных веществ в крови могут говорить о состоянии пациента, о тяжести дыхательной недостаточности, а также указывать на первопричину заболевания.
     В анализе крови у пациентов с дыхательной недостаточностью могут встречаться следующие изменения:
* Лейкоцитоз. Лейкоцитоз чаще всего говорит об остром бактериальном процессе. Он будет выраженным при бронхоэктатической болезни и умеренным – при пневмонии. Часто при этом растет количество палочкоядерных нейтрофилов (сдвиг лейкоцитарной формулы влево).
* Рост скорости оседания эритроцитов (СОЭ). СОЭ также является показателем воспалительного процесса. Она может расти не только при инфекции дыхательных путей, но и при ряде аутоиммунных процессов.
* Эритроцитоз. Повышение уровня эритроцитов наблюдается чаще при хронической дыхательной недостаточности. 
* Повышение уровня гемоглобина. Наблюдается обычно одновременно с эритроцитозом и имеет то же происхождение (компенсаторный механизм).
* Эозинофилия. Увеличенное количество эозинофилов в лейкоцитарной формуле говорит о том, что были задействованы иммунные механизмы. Эозинофилия может наблюдаться при бронхиальной астме.
* Признаки иммуновоспалительного синдрома. Существует ряд веществ, которые указывают на признаки острого воспалительного процесса различного происхождения. Например, при пневмониях может наблюдаться рост серомукоида, фибриногена, сиаловой кислоты, С-реактивного белка, гаптоглобина.
* Увеличение гематокрита. Гематокритом называется отношение клеточной массы крови к ее жидкой массе. Из-за повышенного уровня эритроцитов или лейкоцитов гематокрит обычно растет.
Кроме того, в анализе крови можно выделить антитела к каким-либо инфекциям, что позволит подтвердить диагноз. Также можно лабораторными методами определить парциальное давление газов в крови, диагностировать дыхательный ацидоз. Все это отражает особенности патологического процесса у конкретного больного и помогает подобрать более полное и эффективное лечение.
     Рентгенография.
Рентгенография представляет собой недорогой и достаточно информативный способ исследования органов грудной полости. Она назначается большинству пациентов с острой дыхательной недостаточностью. Пациенты же с хроническим течением болезни делают ее регулярно, чтобы вовремя обнаружить какие-либо осложнения (пневмонии, формирование легочного сердца и др.).
 На рентгеновском снимке пациентов с дыхательной недостаточностью могут быть обнаружены следующие изменения:
* Затемнение доли легкого. В рентгенографии затемнением называется более светлый участок снимка. Если затемнение занимает только одну долю легкого, это может говорить о пневмонии (особенно если процесс идет в нижней доле), спадании легочной ткани.
* Затемнение очага в легком. Затемнение одного определенного очага может указывать на наличие абсцесса в этом месте (иногда можно даже различить линию, показывающую уровень жидкости в абсцессе), очаговый пневмосклероз или очаг казеозного некроза при туберкулезе.
* Полное затемнение легкого. Одностороннее затемнение одного из легких может указывать на плеврит, обширную пневмонию, инфаркт легкого из-за закупорки сосуда.
* Затемнение в обоих легких. Затемнение в обоих легких чаще всего говорит об обширном пневмосклерозе, отеке легких, респираторном дистресс-синдроме.
Таким образом, с помощью рентгенографии врач может быстро получить довольно подробную информацию об определенных патологических процессах в легких. Однако данный метод диагностики не покажет изменений при поражении дыхательного центра, дыхательной мускулатуры.
     Бактериологический анализ мокроты.
     Бактериологический анализ мокроты рекомендуется проводить всем пациентам с острой или хронической дыхательной недостаточностью. Дело в том, что обильное образование мокроты говорит об активном размножении болезнетворных бактерий в дыхательных путях. Для назначения эффективного лечения берется образец мокроты и из него выделяется микроорганизм, ставший причиной заболевания или осложнения. По возможности составляется антибиотикограмма. Это исследование, занимающее несколько дней. Его целью является определение чувствительности бактерии к различным антибиотикам. По результатам антибиотикограммы можно назначить наиболее эффективный препарат, который быстро победит инфекцию и улучшит состояние больного.
     Бронхоскопия.
     Бронхоскопия представляет собой достаточно сложный метод исследования, при котором в просвет бронхов вводится специальная камера. Чаще всего ее применяют в случае хронической дыхательной недостаточности для осмотра слизистой оболочки трахеи и крупных бронхов. При острой дыхательной недостаточности проведение бронхоскопии опасно из-за риска ухудшения состояния пациента. Введение камеры может повлечь за собой спазм бронхов или усиление выделения слизи. Кроме того, сама процедура является достаточно неприятной и требует предварительного обезболивания слизистой оболочки гортани.
     Электрокардиография.
     Электрокардиография (ЭКГ) или Эхокардиография (ЭхоКГ) иногда назначаются больным с дыхательной недостаточностью, чтобы оценить работу сердца. При острой недостаточности можно обнаружить признаки сердечной патологии (аритмии, инфаркт миокарда и др.), которые повлекли за собой нарушения дыхания. При хронической дыхательной недостаточности ЭКГ помогает выявить некоторые осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (например, легочное сердце).

1.3 Пороки развития бронхолегочной системы
     Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).
     Этиология и патогенез
     К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития - с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 мес гестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.
Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов: пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия лёгких. Пороки развития стенки трахеи и бронхов. Распространённые пороки развития стенки трахеи и бронхов: трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна); трахеобронхомаляция; синдром Уильямса-Кемпбелла (синдром баллонирующих бронхоэктазов); бронхомаляция; бронхиолоэктатическая эмфизема. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов: врождённые стенозы трахеи; врождённая лобарная эмфизема; дивертикулы трахеи и бронхов; трахео- и бронхопищеводные свищи. Кисты лёгких. Секвестрации лёгких. Синдром Картагенера. Пороки развития лёгочных артерий, вен и лимфатических сосудов: агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное впадение лёгочных вен (транспозиция).
     Агенезия лёгкого - полное отсутствие лёгкого и соответствующего главного бронха. Возможно развитие дыхательной недостаточности. Аплазия лёгкого - порок развития, при котором имеется только главный рудиментарный бронх в виде культи. Гипоплазия лёгкого или доли - одновременное недоразвитие респираторных отделов лёгкого и бронхов. При кистозной гипоплазии одновременно с врождённым недоразвитием лёгочной паренхимы, сосудов и бронхов формируются бронхогенные полости дистальнее субсегментарных бронхов, обычно формируется хронический бронхолёгочный процесс. При простой гипоплазии присутствуют клинические и рентгенологические признаки уменьшения размеров лёгкого. Гипоплазия бронхов (синдром Мунье-Куна) - врождённое недоразвитие эластических и мышечных волокон трахеи и главных бронхов, вследствие чего трахея, а нередко и главный бронх расширяются, приобретая гигантские размеры. Это приводит к развитию упорного трахеобронхита. Трахеобронхомаляция - врождённый дефект хрящей и мембранозной части трахеи и бронха, приводящий к аномальному их коллабированию при дыхании. Характерны стридорозное дыхание, грубый кашель, приступы апноэ при физической нагрузке. Синдром Уильямса-Кемпбелла - врождённый дефект хрящей бронхов 3-6-го порядков, вследствие чего происходит избыточное расширение бронхов на вдохе и их спадение на выдохе. Характерное клиническое проявление - стойкий бронхобструктивный синдром. Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке - врождённая слабость стенки мелких бронхов и бронхиол с развитием бронхиолоэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы. Стенозы трахеи развиваются из-за врождённого дефекта стенки (недоразвитие хрящевых полуколец или избыточное их разрастание) либо вследствие сдавления извне, чаще всего аномально расположенными сосудами. Для стенозов трахеи клинически характерны стридорозное дыхание, приступы цианоза, нарушения глотания, рецидивирующие ателектазы. Врождённая лобарная эмфизема - резкое вздутие доли или сегмента лёгкого за счёт вентильного механизма, развивающегося внутриутробно вследствие сужения просвета долевого или сегментарного бронха. Сужение просвета может быть обусловлено дефектом хряща, складкой слизистой оболочки, сдавлением аномально расположенным сосудом, опухолью и т.п. Основное клиническое проявление - дыхательная недостаточность, тяжесть которой зависит от степени расширения поражённой доли. Лобарная эмфизема развивается в первые минуты и часы жизни. Трахео- и бронхопищеводные свищи чаще проявляются в первые дни жизни цианозом, кашлем, приступами удушья при кормлении ребёнка. Нередко развивается аспирационная пневмония. Кисты лёгких. Врождённые истинные кисты могут быть как бронхогенного (нарушение развития бронха), так и лёгочного происхождения, одиночными или множественными (поликистоз). Они могут быть бессимптомными или проявляться рецидивирующей в одном и том же отделе лёгкого пневмонией. Секвестрация лёгких - аномальный участок лёгочной ткани, не связанный с бронхиальной системой и кровоснабжаемый аномальной артерией из большого круга кровообращения. Различают вне- и внутридолевую секвестрацию. Клинические проявления могут отсутствовать до инфицирования секвестра, в дальнейшем развивается картина рецидивирующей пневмонии. Синдром Картагенера включает обратное расположение внутренних органов, хронический бронхит с бронхоэктазами и хронический синусит. Ультраструктурные дефекты ресничек приводят к их дискинезии и нарушению мукоцилиарного транспорта, вызывающему бронхо-лёгочный процесс, ринит, синусит. Синдром неподвижных ресничек выявляют и у людей без обратного расположения внутренних органов. Особенностью бронхолёгочного процесса при этой патологии является её распространённый гнойный характер. У детей часто формируются изменения ногтей и концевых фаланг пальцев («часовые стёкла», «барабанные палочки»). Агенезия и гипоплазия лёгочной артерии и её ветвей возникают изолированно или могут сочетаться с гипоплазией лёгкого или пороками сердца. Порок развития рентгенологически характеризуется сужением и повышением прозрачности лёгочного поля, обеднением и дезорганизацией лёгочного рисунка. На сцинтипневмограммах выявляют отсутствие или нарушение лёгочного кровотока. На ангиопульмонограммах - отсутствие или редукцию сосудов системы лёгочной артерии. Артериовенозные аневризмы и свищи - патологические сообщения между артериальным и венозным руслом лёгких со сбросом венозной крови в артериальное русло и развитием гипоксемии. При поражении сосудов крупного и среднего калибра формируются артериовенозные свищи, мелкого - расширения по типу аневризм. У больных развиваются дыхательная недостаточность, гипоксемия, может быть кровохарканье.
Клинические проявления
     Клинические проявления пороков развития весьма полиморфны и зависят от объёма и характера поражения.
* Некоторые аномалии, например, вне долевая секвестрация, простая гипоплазия, врождённые кисты, могут протекать бессимптомно, и только присоединение инфекции приводит к их клинической манифестации.
* Дыхательная недостаточность разной степени выраженности, цианоз сопутствуют лобарной эмфиземе, кистозной гипоплазии, аномалиям ветвей лёгочной артерии.
* Стридорозное дыхание, приступы асфиксии характерны для стенозов трахеи.
* При некоторых пороках развивается рецидивирующий или хронический воспалительный бронхолёгочный процесс.
* Возможны отставание ребёнка в физическом развитии, деформация и асимметрия грудной клетки, изменения перкуторного звука и проведения дыхания по лёгочным полям.
Инструментальные исследования
     Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить смещение средостения (при агенезии или гипоплазии), тень с чёткими контурами (при секвестрации), обратное расположение внутренних органов (при синдроме Картагенера) и т.д. Бронхологическое обследование выявляет стенозы, свищи, аномалии ветвления и строения бронхов. Ангиопульмонография необходима для верификации сосудистых пороков развития.
1.4 Лечение хронической дыхательной недостаточности
Основными задачами при лечении хронической дыхательной недостаточности являются: ликвидация причины (по возможности) или лечение основного заболевания, приведшего к дыхательной недостаточности; обеспечение проходимости воздухоносных путей; обеспечение нормального поступления кислорода. В большинстве случаев устранить причину возникновения хронической дыхательной недостаточности практически невозможно. Но возможно предпринимать меры по профилактике обострений хронического заболевания бронхолегочной системы. В особо тяжелых случаях прибегают к трансплантации легких. Для поддержания проходимости воздухоносных путей применяются лекарственные средства (расширяющие бронхи и разжижающие мокроту) и респираторная терапия, включающая разные методы: постуральный дренаж, отсасывание мокроты, дыхательные упражнения. Выбор метода респираторной терапии зависит от характера основного заболевания и состояния пациента: Для постурального массажа пациент принимает положение сидя с упором на руки и наклоном вперед. Помощник проводит похлопывание по спине. Такую процедуру можно проводить дома. Можно использовать и механический вибратор. При повышенном образовании мокроты (при бронхоэктатической болезни, абсцессе легкого или муковисцидозе) можно также использовать метод "кашлевой терапии": после 1 спокойного выдоха надо сделать 1-2 форсированных выдоха с последующим расслаблением. Такие методы приемлемы для пожилых пациентов или в послеоперационном периоде. В некоторых случаях приходится прибегать к отсасыванию мокроты из дыхательных путей с подключением электроотсоса. Таким способом удаляют мокроту и при трахеостомической трубке у больного. Дыхательной гимнастикой необходимо заниматься при хронических обструктивных заболеваниях. Для этого можно использовать прибор "побудительный спирометр" или же интенсивные дыхательные упражнения самого пациента. Применяется также метод дыхания при полусомкнутых губах. Этот метод увеличивает давление в воздухоносных путях и предотвращает их спадение. Для обеспечения нормального парциального давления кислорода используется кислородотерапия – один из основных методов лечения дыхательной недостаточности. Противопоказаний к кислородотерапии нет. Используются для введения кислорода носовые канюли и маски. Из лекарственных средств применяется Алмитрин – единственное лекарственное средство, способное улучшать парциальное давление кислорода в течение длительного времени. В некоторых случаях тяжелобольные нуждаются в подключении аппарата искусственной вентиляции легких. Аппарат сам подает воздух в легкие, а выдох производится пассивно. Это спасает жизнь пациенту, когда он не может дышать самостоятельно. Обязательным в лечении является воздействие на основное заболевание. С целью подавления инфекции применяются антибиотики в соответствии с чувствительностью, выделенной из мокроты бактериальной флоры. Кортикостероидные препараты для длительного применения используются у больных с аутоиммунными процессами, при бронхиальной астме. При назначении лечения следует учитывать показатели работы сердечно-сосудистой системы, контролировать количество потребляемой жидкости, при необходимости использовать препараты для нормализации артериального давления. При осложнении дыхательной недостаточности в виде развития легочного сердца применяются мочегонные средства. С помощью назначения успокаивающих средств врач может уменьшить потребности в кислороде.

1.5 Профилактика хронической дыхательной недостаточности
     Поскольку дыхательная недостаточность является осложнением других заболеваний, профилактика сводится к своевременному и адекватному лечению болезней, способных стать причиной дыхательной недостаточности (например, болезней органов дыхания, нервно-мышечных заболеваний, сердечной недостаточности).


Глава 2. Практико-ориентированное исследование проблемы хронической дыхательной недостаточности при заболеваниях бронхолегочной системы
2.1 Констатирующий эксперимент
     Исследования проводилось на базе пульмонологического отделения Городской больницы № 26. Было проанкетировано 20 пациентов. Цель моего исследования увидеть уровень знаний о профилактике хронической дыхательной недостаточности у пациентов с патологией бронхолегочной системы и изучить методы профилактике хронической дыхательной недостаточности. 
     Так как, тенденция к развитию хронической дыхательной недостаточности с каждым годом растет, очень быстро возрастает потребность к проведению бесед с пациентами о факторах рисках, профилактике данного заболевания, так как большая часть населения не знают о данном заболевании, тем более о ее профилактике.
     Поэтому объектом исследования послужат пациенты разных полов, в возрасте от 40 до 70 лет, для того, чтобы проследить тенденцию роста заболеваемости по возрастам. Для проведения исследовательской работы в рамках данного исследования был выбран метод анонимного анкетирования, так как это позволяет более точно сделать выводы. (Приложение 1)
     По результатам анкетирования, преобладающий возраст респондентов составил 51-60 лет, это 45% (9 человек). (Приложение 2, рис. 1)
      По половому признаку респонденты разделились следующим образом: 55% (11 человек) женского пола и 45% (9 человек) мужского пола. (Приложение 2, рис. 2)
     Большая часть респондентов пенсионеры 35% (7 человек), 20% строители (4 человека), респонденты работающие на заводе 20% (4 человека), 15% работают дальнобойщиками (3 человека) и 10% домохозяйки (2 человека) (Приложение 2, рис. 3)
     На вопрос «курите ли Вы» 80% (16 человек) ответ.......................